应在手术中同步进行分期评价，根据可切除性以及医生意见决定是否进行扩展胆囊切除术（全肝切除术+淋巴清扫伴±胆管切除）。
可切除肿瘤的治疗
完整的手术切除是唯一可能治愈的治疗手段。胆囊切除术包括扩展胆囊切除，包括全肝切除术和淋巴清扫（肝门、肝胃韧带、十二指肠后）伴或不伴胆管切除。肝大部切除包括尾状叶切除术，例如扩展右叶切除伴肝门静脉切除提高了3期和4期肝门部胆管癌的可切除率和根治率，延长患者5年生存率。
术前经动脉或静脉栓塞增加了预计术后残肝体积25%的患者的残肝体积，并可能减少术后肝功能障碍。胆道引流的指征应该在术前系统地与有经验的外科医生讨论。即使患者接受积极的手术治疗，胆囊癌的5年生存率也仅为5%～10%，胆管癌的5年生存率为10%～40%。
辅助治疗
加5-Fu的化疗可使接受非根治性胆囊癌患者术后有小的生存获益。胆管癌非根治切除的术后治疗仍有争议，既有支持性治疗，又有姑息化疗和或放疗。
由于胆囊和胆道肿瘤术后局部复发率达52%，应考虑局部辅助治疗。回顾性研究表明辅助以及最近的新辅助化疗可使胆囊和胆道肿瘤得到生存获益，并且术后放化疗可视为一种选择。5-Fu最常用于胆管癌放化疗，吉西他滨联合或不联合奥沙利铂可用于本病的放疗。
不可切除瘤的治疗
缓解黄疸可通过内镜或经皮胆道支架置入术或胆肠旁路术而进行。紧急胆道引流及广谱抗生素对于梗阻性黄疸致胆囊炎的患者使至关重要的。
研究显示姑息性化疗可增加晚期癌症患者的生存时间和生存质量，但化疗的整体生存获益目前尚未明确，吉西他滨联合顺铂治疗或有显著的生存优势。
在顺铂不耐受的情况下，奥沙利铂可作为吉西他滨联合治疗的选择，数个II期试验表明吉西他滨联合奥沙利铂有抗肿瘤活性和良好的耐受性。5-Fu或吉西他滨单药治疗应该是在吉西他滨与顺铂或奥沙利铂联合均不可用的情况下进行。顺铂的限制毒性可能是肾脏或神经毒性、骨髓抑制或耳毒性，而感觉神经病变可能限制奥沙利铂的使用。
生物制剂厄洛替尼与贝伐单抗在一项II期试验中显示出临床活性，前者是一种表皮生长因子受体（EGFR）酪氨酸激酶抑制剂，后者为血管内皮生长因子（VEGF）抑制剂。由于该病患者很少出现3～4级的副作用，贝伐单抗联合厄洛替尼可作为
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